多系統萎縮症
多系統萎縮症について
多系統萎縮症は難病指定の特定疾患です。まだまだ未開拓の難病ですが、少しでも知っていただけると嬉しいです。
多系統萎縮症とは
多系統萎縮症とはパーキンソン病と症状が似ています。線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群の３つの症状を、脳の病理変化が共通していることから統一した名称です。
最初の発生が錐体外路・自律神経・小脳と障害の部位がそれぞれ異なります。発症は４０代以降が多く男性が女性の３倍かかりやすいとのことです。多系統萎縮症の発病の割合は１０万人に１人です。
テレビにもなりました「１リットルの涙」でもこの疾患が出ましたが、遺伝子の医学の急速な発展により、治療法が確立することを望んでやみません。
症状と治療
多系統萎縮症の症状は、前景により少し違います。パーキンソン病と症状が似ているのが、線条体黒質変性症です。筋萎縮が起こるのです。進行はゆっくりですが、症状としては筋肉がこわばり、動作がゆっくりになって行きます。指先の作業が困難になり、離しにくく、歩行が難しくなっていきます。震えもあるようです。筋萎縮から自律神経症状もあります。最初はいびきや無呼吸からですが、立ちくらみや排尿障害が出てくるようになるとのことです。知能障害はありません。ですから、筋の萎縮を少しでもおさえるリハビリが大切になってくるようです。治療はリハビリで進行の遅延と運動能力と神経症状の投薬があるようです。予後は発病１０年以内と言われています。
診断と研究
多系統萎縮症は小脳変性病です。原因はわかっていませんが、遺伝性は無いといわれています。特殊なＭＲＩ検査で小脳の萎縮や橋の変性像が見られることがあるそうです。自立神経の障害による治療方針は睡眠時無呼吸の有無を睡眠時呼吸モニタリングにより、頻尿、排尿障害、尿失禁がある場合も含めて決めていくそうです。進行の激変がある病気では有りませんので、研究と臨床の進歩を期待します。書籍や掲示板などで知る限りでは、少しずつですが、有効な薬やパターンの研究が、遺伝子レベルの研究が、リハビリの研究が進んでいるようです。そして難病である特定疾病患者の家族へ介護の法整備の進歩もあわせて期待したいと思います。
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